Progressive Retina Atrophie
Generalisierte
progressive
Retina
Atrophie
(gPRA)
ist
eine
vererbte
Augenerkrankung
bei
Hunden.
Dieses
kontinuierlich
fortschreitende
Augenleiden
führt
im
Endstadium
immer
zur
Blindheit.
Anfang
des
zwanzigsten
Jahrhunderts
wurde
die
Erkrankung
erstmals
in
Europa
bei
den
Gordon
Settern
beschrieben
und
ist
heute
in
vielen Hunderassen für die Züchter ein großes Problem.
gPRA
ist
eine
Erkrankung
der
Netzhaut
(Retina).
Dieses
Gewebe
befindet
sich
auf
der
Innenseite
des
hinteren
Augapfels
und
enthält
die
Sehsinneszellen
(Stäbchen
und
Zapfen).
Diese
sog.
Photorezeptorzellen
absorbieren
das
durch
die
Augenlinse
gebündelte
Licht
und
verwandeln
es
durch
eine
Reihe
von
chemischen
Reaktionen
in
elektrische
Nervensignale.
Die
Signale
der
verschiedenen
Nervenzellen
der
Retina
werden
dann
über
den
Sehnerv
zum
Gehirn
weitergeleitet
und
dort
zu
einem
wahrnehmbaren
Bild
verarbeitet.
Die
Stäbchen
sind
spezialisiert
auf
die
Signalaufnahme
im
Dämmerlicht.
Die
Zapfen
dagegen
sind
zuständig
für
die
Verarbeitung
des
Tageslichts
und
für
das
Farbensehen.
Bei
der
gPRA
gehen
gewöhnlich
zuerst
die
Stäbchen
zugrunde
und
im
späteren
Stadium
der
Erkrankung
auch
die
Zapfen.
Beim
Menschen
gibt
es
ein
der
gPRA
gleichartiges
Erkrankungsbild, die sog. Retinitis Pigmentosa (RP).
Krankheitssymptome:
In
allen
Hunderassen
werden
die
gleichen
Krankheitsmerkmale
beobachtet.
Im
Anfang
der
Erkrankung
ist
bei
betroffenen
Hunden
Nachtblindheit
und
der
Verlust
der
Anpassung
des
Sehvermögens
an
das
Dämmerlicht
erkennbar.
Nach
und
nach
zeigen
sich
Seheinschränkungen
auch
bei
Tageslicht.
Dies
ist
bei
den
Hunden
am
unsicheren
Verhalten
in
der
normalen
Umwelt
erkennbar.
Zur
gleichen
Zeit
kommt
es
zur
Erweiterung
der
Pupillen,
verursacht
durch
eine
verstärkte
Lichtreflexion
der
reduzierten
Retina
im
Innern
der
Augen.
Oft
verändert
sich zusätzlich die Augenlinse, sie trübt ein und wird undurchsichtig. Es entsteht somit ein Katarakt.
Krankheitsbeginn:
Es
gibt
verschiedene
Formen
der
gPRA.
Sie
unterscheiden
sich
in
den
einzelnen
Rassen
durch
den
differierenden
Krankheitsbeginn
und
durch
die
Progressionsrate
(Krankheitsdauer
von
Krankheitsbeginn
bis
zur
Blindheit).
Hunderassen,
bei
denen
ein
früher
Erkrankungsbeginn
beobachtet
wird,
sind
Collie,
irischer
Setter,
norwegischer
Elchhund
und
Zwergschnauzer.
In
diesen
Hunderassen
wird
die
Erkrankung
durch
veränderte
oder
gehemmte
Entwicklung
der
Sehzellen
in
der
Netzhaut
verursacht.
Ein
späterer
Krankheitsbeginn
zeigt
sich
bei
den
Zwergpudeln,
den
englischen
und
amerikanischen
Cocker
Spanieln
und
den
Labrador
Retrievern.
gPRA-
Anlageträgern
dieser
Rassen
sieht
man
in
ihrer
frühen
Entwicklung
die
Erkrankung
nicht
an.
Sie
sind
noch
frei
von Symptomen. Die Erkrankung entwickelt sich bei diesen Hunden erst nach der Fortpflanzungsreife.
Diagnose:
Die
Diagnose
"gPRA"
wird
durch
eine
augenärztliche
Untersuchung
gestellt.
Ein
Tierarzt
erweitert
den
Hunden
mit
Augentropfen
die
Pupillen
und
untersucht
mit
einem
augenärztlichen
Instrument,
dem
indirekten
Ophthalmoskop,
die
Netzhaut.
Bei
verschiedenen
Formen
der
gPRA
findet
der
Tierarzt
die
folgenden
ophthalmologischen
Veränderungen:
erhöhte Reflexion des Fundus (die Innenseite des Augenhintergrundes, der Netzhaut anliegend)
verminderte Durchmesser und Verzweigungen der retinalen Blutgefäße
Schrumpfung des sichtbaren Bereichs des optischen Nervs (nervöse Verbindung der Netzhaut zum Gehirn)
Der
Krankheitsbeginn
ist
spezifisch
für
die
verschiedenen
Rassen.
Wenn
ein
Hund
diese
o.g.
Veränderungen
zeigt, ist dies ein sicheres Zeichen, dass er in absehbarer Zeit seine Sehkraft verlieren wird.
Die
Diagnose
kann
noch
durch
ein
Elektroretinogramm
(ERG)
bestätigt
werden.
Hierbei
werden
die
elektrischen
Ströme
gemessen,
die
von
der
Retina
ausgehen,
ähnlich
dem
Elektrokardiogramm
(EKG)
zur
Untersuchung
der
Herzfunktion. Es bestehen zwei Unterschiede zum EKG:
Das
ERG
kann
nur
die
Antwort
auf
einen
Lichtblitz
aufzeichnen,
zeigt
also
nur
eine
kurze
Momentaufnahme
der
Nervensignale.
Der Hund muss narkotisiert werden, um eine ganz genaue Aufzeichnung zu gewährleisten.
Bei
allen
an
PRA
erkrankten
Hunden
sind
die
Signale
des
ERGs
stark
verringert
oder
ausgelöscht.
Das
ERG
kann
für
die
frühe
Diagnose
oder
spezifische
PRA-Formen
angewendet
werden.
So
können
PRA-Hunde
schon
erkannt
werden,
bevor
klinische
Merkmale
offensichtlich
sind.
Wichtig
für
die
genaue
Auswertung
und
Interpretation
der
ERG-Muster
ist
die
Kenntnis
des
Krankheitsbeginns
und
-verlaufs
in
den
einzelnen
Rassen,
um
die
Veränderungen
im
ERG
den
spezifischen
PRA-Dysfunktionen
zuordnen
zu
können.
Somit
sollten
mit
den
Untersuchungen
nur
Tierärzte
betraut
werden,
die
sich
auf
Augenkrankheiten
bei
Hunden
spezialisiert
haben,
wie
z.B. die Tierärzte des Dortmunder Ophtalmologen-Kreises (DOK).
Vererbung:
Bis
auf
eine
Ausnahme
ist
die
gPRA
in
allen
Hunderassen
nach
jetzigem
Erkenntnisstand
eine
autosomal
rezessiv
vererbte
Erkrankung.
Das
bedeutet,
dass
ein
erkrankter
Welpe
eine
defekte
Gen-Kopie
vom
Vater
und
eine
defekte
Gen-Kopie
von
der
Mutter
erhalten
haben
muss,
also
beide
Elternteile
eines
erkrankten
Tieres
eine
defekte
Gen-Kopie
tragen
oder
selbst
an
gPRA
erkrankt
sind.
Da
erkrankte
Hunde
zwei
defekte
Gen-Kopien
besitzen sind alle Nachkommen eines an gPRA erkankten Hundes wiederum Träger einer defekten Gen-Kopie.
Den
vier
gPRA-Formen
mit
frühem
Krankheitsbeginn,
rcd1
in
irischen
Settern,
rcd2
in
Collies,
rcd3
in
Cardigan
Welsh
Corgies,
und
erd
in
norwegischen
Elchhunden,
lassen
sich
Mutationen
in
unterschiedlichen
Genen
zuordnen.
In
gPRA-Formen,
die
durch
einen
späten
Krankheitsbeginn
gekennzeichnet
sind,
wie
bei
den
Zwergpudeln,
englischen
und
amerikanischen
Cocker
Spaniels,
Labrador
Retrievern,
Portugiesischen
Wasserhunden
und
Chesapeak
Bay
Retrievern,
ist
wahrscheinlich
das
gleiche,
noch
nicht
identifizierte
Gen
mutiert.
Bei
den
Sibirischen
Huskys
wird
die
PRA
X-chromosomal
vererbt.
Somit
erben
männliche
Nachkommen
von
an
gPRA
erkrankten
Müttern
auf
jeden
Fall
ein
defektes
X-Chromosom.
Da
sie
kein
zweites
X-
sondern
ein
Y-
Chromosom
besitzen,
welches
den
Defekt
nicht
ausgleichen
kann,
werden
diese
Nachkommen
stets
erkranken.
Trägerinnen
nur
eines
defekten
X-Chromosoms
geben
den
Gendefekt
und
somit
die
Erkrankung
mit
50%tiger
Wahrscheinlichkeit
an
die
männlichen
Nachkommen
weiter.
Weibliche
Nachkommen
an
XPRA
erkrankter
Mütter
und Väter sind als sichere XPRA-Träger anzusehen (Abbildung: X-chromosomaler Erbgang
Quelle: Ruhr-Universität, Bochum
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